Quand la musique, un instrument ou une voix déclenchent des crises d’épilepsie

C’est l’histoire d’une femme de 48 ans adressée en neurologie pour des épisodes de mouvements anormaux survenant depuis un an après l’écoute de musique romantique.
Le plus récent s’est produit alors qu’elle écoutait ce type de musique : elle a d’abord pleuré, puis ressenti une sensation de chaleur dans le membre supérieur droit. Les convulsions durent généralement 45 secondes et sont suivies d’aucun souvenir de la crise (amnésie post-critique). Ces épisodes s’accompagnent d’automatismes oraux, à savoir des mouvements involontaires, répétitifs et stéréotypés de la bouche (mastication, déglutition, claquements de lèvres).

Depuis un an, elle est traitée par lamotrigine, un antiépileptique. Elle ne présente aucun antécédent de pathologie médicale ou neurologique : ni méningite, ni convulsions fébriles, ni traumatisme crânien. Elle n’a jamais fumé, ni consommé de drogues.

Un électroencéphalogramme (EEG), réalisé pendant l’écoute musicale, révèle des anomalies électriques dans le lobe temporal antérieur gauche. Une scintigraphie cérébrale (tomographie par émission monophotonique ou TEMP), effectuée entre les crises, montre une augmentation du flux sanguin (hyperperfusion) dans cette même région. Les analyses biologiques sanguines
mettent en évidence la présence d’anticorps anti-GAD65, dirigés contre l’enzyme glutamate décarboxylase 65, essentielle à la synthèse du GABA (acide gamma-aminobutyrique), principal neurotransmetteur inhibiteur du système nerveux central.

Épilepsie musicogène

Cette patiente, dont le cas a été publié en avril 2025 par des neurologues de l’université des sciences médicales de Téhéran (Iran) dans la revue Clinical Case Reports, est atteinte d’encéphalite auto-immune, maladie dans laquelle le système immunitaire attaque de manière ciblée des cellules du cerveau. La présence d’anticorps dirigés contre GAD65 dans le sang constitue un marqueur biologique de cette pathologie.

La patiente a reçu pendant cinq jours un corticoïde (méthylprednisolone). En l’absence d’amélioration, un traitement par immunoglobulines intraveineuses a été prescrit pendant cinq jours. L’amélioration clinique et biologique a permis son retour à domicile, avec un traitement associant lamotrigine, clobazam (un anxiolytique ayant également des propriétés
anticonvulsivantes) et l’azathioprine (un immunosuppresseur).

Ce cas clinique concerne donc une forme rare d’épilepsie musicogène chez une femme d’âge moyen, avec anticorps anti-GAD65 positifs, suggérant une composante auto-immune. Certaines études ont rapporté que des patients développaient un diabète de type 1, autre
pathologie auto-immune, après l’apparition de l’épilepsie.

Un cas sur 10 millions d’individus

L’épilepsie musicogène est une forme extrêmement rare d’épilepsie, avec une prévalence estimée à un cas pour dix millions de personnes. Il s’agit le plus souvent d’une épilepsie réflexe, c’est-à-dire déclenchée par des stimuli sensoriels, en l’occurrence musicaux. Les crises sont le plus souvent focales, prenant naissance dans une zone précise du cerveau, avec altération de la conscience. Elles s’accompagnent souvent d’automatismes (gestes involontaires et répétitifs). Les crises généralisées tonico-cloniques sont rares.

D’autres causes neurologiques ont parfois été identifiées : dysplasie corticale focale de type I (correspondant à des lésions cérébrales d’origine développementale), astrocytome (tumeur cérébrale infiltrante), lésions démyélinisantes (atteinte de la substance blanche), ou encore encéphalite auto-immune avec anticorps anti-GAD65, comme dans le cas présenté.

Des formes tardives, à distinguer de l’épilepsie audiogène

L’épilepsie musicogène débute en général tardivement, avec un âge moyen d’apparition autour de 28 ans. Elle est déclenchée par des morceaux musicaux précis. Elle se distingue de l’épilepsie audiogène, provoquée par des bruits soudains, non spécifiques, sans contenu musical, et qui apparaît plus tôt, souvent dès l’enfance.

Bien qu’induites toutes deux par des sons, ces deux formes d’épilepsie reposent sur des mécanismes et des déclencheurs bien distincts : les crises musicogènes surviennent généralement avec une latence de quelques minutes, alors que les crises audiogènes se déclenchent immédiatement après l’exposition sonore.

Une entité clinique reconnue dès 1937

L’épilepsie musicogène a été formellement identifiée, en 1937 dans la revue Brain, par le neurologue britannique MacDonald Critchley. Une aide-soignante de son service lui confie que la musique déclenche ses crises. Critchley constate alors que La Valse des Fleurs de Tchaïkovski, interprétée par l’Opéra d’État de Berlin, induit chez elle une angoisse croissante suivie de mouvements convulsifs. Pendant que la musique joue, la patiente semble de plus en plus oppressée.

Une autre patiente décrite par Critchley parle d’un malaise diffus : sa voix devient instable, tout lui paraît s’éloigner, puis elle perd  connaissance et convulse. Son mari décrit un cri de terreur, une déformation du visage, une jambe levée, le tout dans un état d’inconscience. Le déclencheur était Les Mille et Une Nuits de Johann Strauss. Même lorsque la musique ne déclenche pas de crise, elle est visiblement bouleversée tant que la musique dure, et soulagée une fois que celle-ci s’arrête.

Clinicien attentif, Critchley a ensuite documenté onze patients présentant des crises similaires et a élargi son analyse à d’autres cas rapportés. Certains étaient musiciens, d’autres non. Quelques-uns ne réagissaient qu’à des sons ou à des instruments très spécifiques : un patient ne déclenchait des crises qu’en entendant les notes graves d’un cuivre. Opérateur radio sur un paquebot, il fut affecté à un navire sans orchestre, car chaque prestation musicale le faisait convulser. D’autres patients, eux, réagissaient à des mélodies ou chansons précises.

Il est fort possible que des descriptions de crises d’épilepsie induites par la musique aient été
rapportées avant le XXe siècle. En effet, en 1884, lors du congrès de l’Association psychiatrique à Saint-Pétersbourg, un cas d’épilepsie musicogène est présenté : il s’agit du critique musical Nikonov, dont les crises d’épilepsie sont déclenchées par l’écoute de musique non familière. Son cas est publié plus tard dans un article précisant que ce critique célèbre a fait sa première crise lors d’une représentation de l’opéra Le Prophète de Meyerbeer joué au théâtre impérial. « Pendant le ballet de patinage sur glace du troisième acte, il devient tremblant, transpire abondamment, et son œil gauche se met à trembler ».

Ce n’est qu’à partir de 1947 que ce type de crises a été corrélé à des anomalies observées à l’électroencéphalogramme (EEG). La plupart des patients présentent des foyers épileptiques localisés au niveau du lobe temporal. Entre 1884 et 2007, on recense 110 cas d’épilepsie musicogène.

Publiée dans la revue Epilepsia en 1997, une étude suisse a analysé 83 patients atteints d’épilepsie musicogène en tenant compte des facteurs musicaux déclenchants. Il ressort que seuls 14 d’entre eux (17 %) présentaient des crises déclenchées exclusivement par la musique et n’en ont jamais fait lorsqu’ils n’en écoutaient pas.

La crise peut être précédée d’une aura, autrement dit de symptômes annonciateurs. Selon les cas, ont été rapportés : nausées, sensation désagréable dans l’abdomen, vertiges, palpitations, impression étrange dans la tête, phénomène visuel, perception de sons devenus lointains, rythme entendu mentalement suivi de la perception d’un air musical accompagné d’une sensation de peur, perception auditive en boucle, ou encore perception d’une odeur indescriptible durant 5 à 10 secondes.

Le poète chinois Kung Tzu Chen avait déjà évoqué ce type de crises en 1847 : « Depuis ma lointaine enfance, j’ai toujours été en proie à l’égarement dès que j’entendais la flûte d’un marchand ambulant. Je me sens mal lorsque j’entends ce son au coucher du soleil, sans en connaître la raison ».

Il se pourrait même que Shakespeare ait eu connaissance de tels phénomènes lorsqu’il écrivait dans Le Marchand de Venise (Acte IV, Scène I) : « Il y a des gens qui n’aiment pas voir bâiller un porc, — d’autres qui deviennent fous à regarder un chat, — d’autres qui, quand la cornemuse leur chante au nez, — ne peuvent retenir leur urine. »

Des crises déclenchées par la voix d’une personnalité de la télévision

En 1991, un neurologue américain décrit dans le New England Journal of Medicine le cas d’une femme qui fait des crises d’épilepsie en entendant la voix de Mary Hart, coanimatrice de l’émission télévisée à succès Entertainment Tonight. L’exposition à cette voix facilement reconnaissable, diffusée quotidiennement à heure fixe, suffit à déclencher une crise. Un enregistrement vidéo-EEG montre que les crises partielles proviennent de la région temporale droite et surviennent systématiquement lors du visionnage de l’émission enregistrée.

Fait remarquable : les convulsions ne sont induites que par la voix de l’animatrice, ni les images, ni la musique du programme, ni d’autres voix féminines ou émissions similaires ne provoquent de réaction. Durant les deux années de suivi, la patiente ne présente plus de crises, à condition d’éviter cette émission et tout en poursuivant un traitement antiépileptique prescrit pour des absences.

Ce cas a inspiré plusieurs œuvres de fiction, notamment un épisode de la sitcom Seinfeld diffusée sur NBC, dans lequel le personnage de Kramer convulse en entendant la voix de Mary Hart à la télévision.

Dès 1969, deux neurologues américains rapportent dans la revue Neurology le cas d’une emme de 52 ans dont les crises sont déclenchées par les voix de trois animateurs radio. Le simple fait de les entendre suffit à induire une activité épileptique dans le lobe temporal gauche. Parfois, des annonces diffusées dans des magasins ou autres lieux publics provoquent
également des crises partielles.

Des convulsions induites par un type particulier de musique

Des crises d’épilepsie peuvent être précipitées par un style musical (classique, lyrique, religieux, militaire, jazz, comédie musicale), un instrument particulier (piano, violon, orgue), une tonalité (musique gaie, triste, sentimentale), ou même un compositeur (Wagner, Beethoven).

Certains cas sortent de l’ordinaire. Une Américaine de 35 ans, par exemple, voit la quasi-totalité de ses crises épileptiques déclenchées par le bruit de l’aspirateur — et l’une d’elles survient alors que son mari regarde dans la pièce voisine Le Seigneur des anneaux : La Communauté de l’anneau. Pour les neurologues qui publient ce cas en 2004 dans Neurology, le bruit de l’aspirateur présente des variations de fréquence et de timbre qui rappellent la complexité tonale de certaines musiques. Lors d’un enregistrement vidéo-EEG à l’hôpital, la patiente est
invitée à passer l’aspirateur. Après environ une minute, elle l’éteint, s’assoit, puis présente une crise avec automatismes oraux (mouvements involontaires de la bouche). L’EEG détecte alors une décharge électrique localisée dans la région temporale gauche.

Un autre cas, rapporté en 2015 dans Handbook of Clinical Neurology, retient également l’attention. Il concerne une femme de 46 ans dont les crises sont déclenchées par le chant. Avec le temps, d’autres déclencheurs apparaissent : musique électronique, heavy metal, flûte, ou encore des musiques qualifiées de « grinçantes », à cause de sons aigus. Fait singulier : pendant près de dix ans, la musique classique a un effet protecteur. Elle peut même interrompre une crise. Pour éviter l’exposition à d’autres musiques dans les lieux publics, la patiente porte un casque qui diffuse en continu de la musique classique. Mais cette protection finit par disparaître. La musique classique devient à son tour un déclencheur. À ce stade, tous les types de musique peuvent provoquer une crise, mais certains plus que d’autres. C’est la musique de Madonna qui s’avère la plus « efficace ».

Émotions suscitées par la musique

Les composantes affectives semblent jouer un rôle important dans certains cas. En 1997, des neuropsychiatres japonais ont rapporté l’observation d’une femme qui convulse pour la première fois dans un car d’excursion, en entendant la chanson The Song of Sailing Round the Lake Biwa. Elle a alors 42 ans. Ce chant, qui célèbre les paysages du lac Biwa, le plus grand lac d’eau douce du Japon, a connu une grande popularité entre 1925 et 1940. Peu de temps après sa création, un drame est survenu : un équipage de lycéens périt dans un naufrage sur ce lac. Cet accident a inspiré la composition de The Elegy of the Lake Biwa, une chanson dont la
mélodie ressemble beaucoup à celle de la première.

En 1964, alors que cette femme a 67 ans, elle se sent mal à chaque fois qu’elle entend à la télévision The Song of Sailing Round the Lake Biwa, convulsant six ou sept fois. Un électroencéphalogramme permet d’établir avec certitude que la patiente souffre d’épilepsie musicogène. La patiente apprécie la musique, notamment les chansons japonaises, folkloriques et populaires. Cependant, elle n’aime pas The Song of Sailing Round the Lake Biwa. Sans se souvenir des paroles, elle trouve que la mélodie est déchirante.

En 2001, des neurologues turcs ont décrit un cas d’une femme de 32 ans qui a présenté sa première crise induite par la musique lors d’une animation de mariage. Bien qu’elle n’ait pas pu préciser le type ou le contenu de la musique jouée à ce moment-là, elle a reconnu par la suite que les chansons particulièrement tristes déclenchaient ses crises.

En 2014, une étude utilisant l’IRM fonctionnelle, qui visualise l’activité cérébrale en temps réel, est conduite auprès de patients dont les crises épileptiques sont liées aux émotions suscitées par la musique. Publiée dans la revue Epileptic Disorders, cette recherche tend à montrer que ce n’est pas tant la musique qui provoque les crises, mais plutôt la façon dont le cerveau traite les émotions. En effet, des modifications de l’activité cérébrale apparaissent dans des zones
impliquées dans les processus cognitifs et la régulation des émotions.

Le carillon de la BBC

Les mélodies qui provoquent des crises d’épilepsie varient beaucoup, souvent liées au contexte émotionnel. Ont été rapportés des cas surprenants, comme celui d’une femme de 55 ans convulsant en entendant La Marseillaise, et celui d’un homme de 43 ans ayant fait une crise à l’écoute de la musique de la série X-Files.

Un cas particulièrement fascinant a été décrit par des neurologues londoniens en 1962 dans la
revue Brain. Il concerne un fonctionnaire britannique de 62 ans dont les crises ne se déclenchent qu’au son des cloches d’église. Jusqu’à 56 ans, il ne présentait aucun trouble.

Tout commence lorsqu’il perd connaissance à trois reprises en écoutant la radio à 20  h 59 précises. Il ignore alors la cause de ces malaises, mais comprend plus tard qu’ils surviennent exactement au moment où retentit le carillon diffusé par la BBC, les fameuses Bow Bells.

En 1955, il est muté dans des bureaux où, chaque jour à 16 h 27, un enregistrement de cloches d’église annonce la fin de la journée de travail. Durant les neuf premiers mois, aucune crise ne se produit pour la simple et bonne raison que le haut-parleur est en panne dans son bureau. Une fois ce dernier réparé, les crises reprennent : le patient devient pâle, marmonne, semble ailleurs et émet des remarques sans lien réel avec la conversation en cours.

Mais ce n’est pas tout. Pendant des vacances à la mer en 1958 et en 1960, il fait une crise en entendant des cloches dans la rue. Il commence à trembler pendant deux à trois minutes, devient incohérent, tout en continuant à marcher.

L’épisode le plus grave survient en mai 1960 : assis dans une voiture, heureusement à l’arrêt, il perd connaissance après avoir entendu les fameuses cloches à la radio, fait une crise généralisée (grand mal) et se fracture le bras droit. Pendant ces épisodes, le patient ne s’est jamais mordu la langue et n’a jamais perdu ses urines.

Ayant compris quel était l’élément déclencheur de ses crises, il avait pour habitude de se précipiter pour éteindre la radio dès qu’il entendait les carillons de la BBC. Une technique qui lui réussit puisqu’il ne fait plus de crise en l’absence du stimulus sonore des cloches d’église.

Décharges épileptogènes dans le lobe temporal

Dans la grande majorité (80 % des cas), les crises épileptiques déclenchées par la musique prennent naissance dans le lobe temporal, et dans environ 60 % des cas du côté droit. Il arrive plus rarement que les décharges épileptogènes apparaissent indépendamment dans les deux lobes temporaux. L’épilepsie peut ensuite s’étendre rapidement au lobe temporal opposé, voire gagner d’autres zones comme le gyrus de Heschl, l’insula, et se propager jusqu’aux régions frontales antérieures.

Parfois, le traitement passe par la résection de la zone épileptogène du lobe temporal. Plusieurs cas d’interventions chirirgicales réussies ont été rapportés dans la littérature médicale, offrant un espoir à certains patients pour qui les crises liées à la musique sont devenues invalidantes et résistantes au traitement antiépileptique.

Pour terminer, signalons un cas très inhabituel, d’autant plus qu’il concerne un nourrisson. En 2003, des neurologues taïwanais ont rapporté dans Pediatric Neurology l’histoire d’un garçon de six mois présentant des convulsions localisées au côté droit du corps, parfois généralisées. Fait étonnant, ses crises étaient souvent déclenchées par de la musique forte, et plus particulièrement par celle des Beatles.

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